Хемофилија - генетски поремећај опасан по живот и имају га углавном мушкарци

Када имате хемофилију, крварите пуно дуже него у нормалним околностима, а то са собом вуче многе друге проблеме.

Мале посјекотине обично не представљају велики проблем, али главна брига је крварење у тијелу које може да буде опасно по живот.

Хемофилија је готово увијек генетски поремећај. Лијечење укључује редовну замијену специфичног фактора згрушавања који је смањен. Такође се користе новије терапије које не садрже факторе згрушавања. Симптоми Хемофилија је генетски поремећај, а знаци и симптоми варирају у зависности од нивоа фактора згрушавања. Ако је ваша величина фактора згрушавања само мало смањена, можете крварити тек након операције или неке веће посјекотине. Али ако је ниво згрушавања знатно смањен, онда можете крварити из разних разлога.

Симптоми укључују:

Необјашњиво и обилно крварење усљед посјекотина или повреда или после операције или стоматолошког рада
Много великих или дубоких модрица
Необично крварење након вакцинације
Бол, оток или стезање у зглобовима
Крв у урину или столици
Крварење из носа без познатог узрока
Необјашњива раздражљивост код беба

Узроци

Када особа крвари, тијело обично скупља крвне ћелије у тромб који зауставља крварење. Фактори коагулације су протеини у крви који дјелују са ћелијама познатим као тромбоцити да формирају угрушке.

Хемофилија се јавља када фактори коагулације недостају или су нивои фактора коагулације ниски.

Урођена хемофилија

Хемофилија је обично насљедна, а урођена хемофилија класификује се према врсти фактора згрушавања који је низак.

Најчешћи тип је хемофилија А, повезана са ниским нивоом фактора ВИИИ. Следећи најчешћи тип је хемофилија Б, повезана са ниским нивоом фактора ИX.

Стечена хемофилија

Неки људи развију хемофилију без породичне историје поремећаја. То се назива стечена хемофилија и то је стање које се јавља када имунолошки систем особе нападне фактор згрушавања ВИИИ или ИX у крви.

Хемофилија се готово увек јавља код дјечака и преноси се са мајке на сина путем једног од мајчиних гена. Већина жена са дефектним геном носиоци су које немају знакове или симптоме хемофилије. Али, неки носиоци могу да имају симптоме крварења ако су им фактори згрушавања умјерено смањени.

Фактори ризика

Највећи фактор ризика за хемофилију је имати чланове породице који такође имају тај поремећај с тим да мушкарци имају много већу вјероватноћу за хемофилијом од жена.

Компликације

Дубоко унутарње крварење

Крварење које се јавља у унутрашњим мишићима може да изазове отицање удова. Оток притиска живце и доводи до утрнулости или бола, а у зависности од мјеста крварења, могло би да буде опасно по живот.

Крварење у грлу или врату

Овакво крварење може да отежава дисање.

Оштећење зглобова

Унутрашње крварење притиска зглобове, узрокујући јаку бол. Без лијечења, честа унутрашња крварења могу да изазову и артритис или уништавање зглоба.

Инфекција

Ако фактори згрушавања који се користе за лијечење хемофилије потичу из људске крви, постоји повећан ризик од вирусних инфекција као што је хепатитис Ц.

Нуспојаве на лечење фактором згрушавања

Код неких људи са тешком хемофилијом имунолошки систем има негативну реакцију на факторе згрушавања који се користе за лијечење крварења.

Пратите нас на нашој Фејсбук и Инстаграм страници и Твитер налогу.