Hemofilija - genetski poremećaj opasan po život i imaju ga uglavnom muškarci

Kada imate hemofiliju, krvarite puno duže nego u normalnim okolnostima, a to sa sobom vuče mnoge druge probleme.

Male posjekotine obično ne predstavljaju veliki problem, ali glavna briga je krvarenje u tijelu koje može da bude opasno po život.

Hemofilija je gotovo uvijek genetski poremećaj. Liječenje uključuje redovnu zamijenu specifičnog faktora zgrušavanja koji je smanjen. Takođe se koriste novije terapije koje ne sadrže faktore zgrušavanja. Simptomi Hemofilija je genetski poremećaj, a znaci i simptomi variraju u zavisnosti od nivoa faktora zgrušavanja. Ako je vaša veličina faktora zgrušavanja samo malo smanjena, možete krvariti tek nakon operacije ili neke veće posjekotine. Ali ako je nivo zgrušavanja znatno smanjen, onda možete krvariti iz raznih razloga.

Simptomi uključuju:

Neobjašnjivo i obilno krvarenje usljed posjekotina ili povreda ili posle operacije ili stomatološkog rada
Mnogo velikih ili dubokih modrica
Neobično krvarenje nakon vakcinacije
Bol, otok ili stezanje u zglobovima
Krv u urinu ili stolici
Krvarenje iz nosa bez poznatog uzroka
Neobjašnjiva razdražljivost kod beba

Uzroci

Kada osoba krvari, tijelo obično skuplja krvne ćelije u tromb koji zaustavlja krvarenje. Faktori koagulacije su proteini u krvi koji djeluju sa ćelijama poznatim kao trombociti da formiraju ugruške.

Hemofilija se javlja kada faktori koagulacije nedostaju ili su nivoi faktora koagulacije niski.

Urođena hemofilija

Hemofilija je obično nasljedna, a urođena hemofilija klasifikuje se prema vrsti faktora zgrušavanja koji je nizak.

Najčešći tip je hemofilija A, povezana sa niskim nivoom faktora VIII. Sledeći najčešći tip je hemofilija B, povezana sa niskim nivoom faktora IX.

Stečena hemofilija

Neki ljudi razviju hemofiliju bez porodične istorije poremećaja. To se naziva stečena hemofilija i to je stanje koje se javlja kada imunološki sistem osobe napadne faktor zgrušavanja VIII ili IX u krvi.

Hemofilija se gotovo uvek javlja kod dječaka i prenosi se sa majke na sina putem jednog od majčinih gena. Većina žena sa defektnim genom nosioci su koje nemaju znakove ili simptome hemofilije. Ali, neki nosioci mogu da imaju simptome krvarenja ako su im faktori zgrušavanja umjereno smanjeni.

Faktori rizika

Najveći faktor rizika za hemofiliju je imati članove porodice koji takođe imaju taj poremećaj s tim da muškarci imaju mnogo veću vjerovatnoću za hemofilijom od žena.

Komplikacije

Duboko unutarnje krvarenje

Krvarenje koje se javlja u unutrašnjim mišićima može da izazove oticanje udova. Otok pritiska živce i dovodi do utrnulosti ili bola, a u zavisnosti od mjesta krvarenja, moglo bi da bude opasno po život.

Krvarenje u grlu ili vratu

Ovakvo krvarenje može da otežava disanje.

Oštećenje zglobova

Unutrašnje krvarenje pritiska zglobove, uzrokujući jaku bol. Bez liječenja, česta unutrašnja krvarenja mogu da izazovu i artritis ili uništavanje zgloba.

Infekcija

Ako faktori zgrušavanja koji se koriste za liječenje hemofilije potiču iz ljudske krvi, postoji povećan rizik od virusnih infekcija kao što je hepatitis C.

Nuspojave na lečenje faktorom zgrušavanja

Kod nekih ljudi sa teškom hemofilijom imunološki sistem ima negativnu reakciju na faktore zgrušavanja koji se koriste za liječenje krvarenja.

Pratite nas na našoj Facebook i Instagram stranici i Twitter nalogu.